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作者 | 北京华信医院(清华大学第一附属医院)神经内科 王雅薇 主治医师 王丽 副主任医师
编辑 | 周亦川
帕金森病是一种常见的中老年神经系统退行性病变。中脑黑质的多巴胺能神经元变性死亡是其特征的病理改变。其确切病因至今未明,年龄老化、遗传因素、环境因素均可能参与其中。嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素也是致病的危险因素。帕金森病严重影响患者的生活质量,给患者家庭和社会带来严重的精神和经济负担。
据统计,我国目前有超过300万帕金森患者,65岁以上发病率为1.7%,患病人数占全球患者总数的三分之一,预计到2030年,患病人数将达到近500万人。然而,帕金森病在我国仍处于“认知度低、就诊率低、诊断率低”的“三低”状态。
帕金森病的临床表现
包括特征性的运动症状及非运动症状。
运动症状:
1. 运动迟缓:
是帕金森病最核心的体征。动作缓慢,早期以“扣纽扣、系鞋带”等精细动作为主,逐渐发展为全面随意运动减少,出现“面具脸”(面部表情减少、眨眼减少)、“小字征”(写字越来越小)、坐下后无法自行站起、卧床时不能自行翻身等。
2.静止性震颤:
常为首发症状,大多数从单侧手或腿开始,手部的震颤最常见,多为静止性震颤,即放松、静止不动时出现,活动、用力时消失。手部震颤典型地表现为“搓药丸样”或“数钞票样”,走路时容易发现。早期一般无头、下颌、嘴唇、舌头的震颤。少数帕金森病患者可不出现震颤。
3. 肌强直:
肢体僵硬,即当患者处于放松体位时,四肢及颈部主要关节的被动活动受限。类似于肌肉和关节的“坚硬度”增加。老年患者易被误诊为“关节炎”等。
4. 姿势平衡障碍:
行走时双手摆动减少;呈小碎步,行走过程中无法控制自己越走越快,向前冲;起步、转弯费力,有些患者出现行走时脚被粘在地上,无法动弹,称为“冻结”。
非运动症状:
1. 嗅觉减退,是最早出现的症状,表现为无法闻出或者分辨食物的味道;
2. 帕金森病可使患者丧失部分工作、生活能力,形象出现损害,以及病理性的多巴胺减少,均会导致情绪障碍(如焦虑、抑郁)的产生;
3. 一半以上的患者会出现便秘,通便药物效果欠佳;
4. 部分患者可有尿频、尿急或者漏尿;
5. 入睡困难,多梦,常为生动的噩梦,熟睡过程中大喊大叫或者拳打脚踢,部分患者白天思睡,在看电视、手机时“打盹”;
6. 常伴有周身疼痛,尤其在睡眠前出现双下肢不适感(不宁腿综合征);
7. 体位性低血压,即患者平卧时血压正常,站立时血压下降,出现头晕等不适
8. 认知减退:是帕金森病晚期的普遍特征。
帕金森病的诊断相对复杂,如有疑似症状,建议就诊于正规医院或咨询有经验的帕金森专科医生。
帕金森病的治疗
帕金森病目前无法治愈,但贯彻综合治疗、多学科参与、全程管理的科学治疗方式,可使绝大多数患者维持正常的生活、工作。其治疗主要包括药物治疗、手术治疗、肉毒毒素局部注射治疗、康复治疗等。
药物治疗
是最主要的治疗方法。目前常用的药物包括多巴能胺类药物和非多巴胺能类药物,总共包括6大类:复方左旋多巴(多巴丝肼、卡比多巴);普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔;司来吉兰、雷沙吉兰;恩他卡朋;苯海索、金刚烷胺。
用药原则:
提倡早期诊断、早期治疗;
个体化治疗:根据患者年龄、病情等的不同制定不同的治疗方案;
所有药物均应从小剂量开始,逐渐增加剂量,尽可能以小剂量达到满意临床效果。
小提示:
左旋多巴类制剂如美多芭和息宁尽量保证餐前1小时或者餐后1.5-2小时服用;
除左旋多巴之外,其他药物一般在餐后服用,可以减少胃肠道不良反应;
低蛋白饮食,摄取优质蛋白,“白天高碳水、晚上高蛋白”,尽可能降低蛋白质对左旋多巴疗效的影响;
恩他卡朋单独服用无效,必须与左旋多巴同时服用;
如果药物是控释片或缓释片,千万不要咀嚼和碾碎药片;
司来吉兰、金刚烷胺可能引起失眠、多梦,应在下午4点之前服用。
综上,用药方案的制定请严格遵从医嘱,绝对不可以“道听途说”或“借鉴”他人的用药方案。
外科手术
目前最为广泛的是脑起搏器,又叫脑深部电刺激,是指在患者的大脑深部(特定位置)植入电极,在胸部皮下埋置一台微型脉冲发生器,用导线将二者连接,通过体外“遥控器”遥控电极,以达到治疗目的。术后可根据患者帕金森病情的变化不断调节参数,从而达到长期控制不断发展变化的帕金森病症状的目的。
不是所有患者都能装脑起搏器。早期帕金森患者,经过专科医生详细评估,用药就能有效控制病情的,无需安装脑起搏器。
肉毒毒素治疗
可以美容去皱的肉毒毒素也可以缓解帕金森患者的各种症状。应用肉毒毒素局部注射可以缓解帕金森病患者伴有的局灶性肌张力障碍(局部张力升高)、流涎、纹状体手足、疼痛等症状,同时也可用于治疗帕金森患者胃肠道功能失调及下尿路综合征等非运动症状。
康复治疗
采取综合性的康复治疗方法,可延缓病情发展,减轻功能障碍的程度,提高患者活动能力及延长生活自理的时间,预防畸形的发生。
康复治疗包括运动疗法(学会正确运动模式)、作业治疗(手功能训练如手指爬梯训练,日常生活能力训练如进食辅助勺的使用等),吞咽及言语治疗(包括舌及嘴唇的运动、自主发声、提高音量、训练韵律、提高语速、呼吸控制)和理疗。
理疗
重复经颅磁刺激是一种无痛、无创的理疗方法,通过“磁信号”指导大脑工作,从而达到缓解帕金森病情的治疗目的。
经颅磁刺激的禁忌为身体内有心脏起搏器、脑起搏器等植入,若有相关疑问,可于我院神经内科门诊咨询。
全程管理
什么是帕金森病的全程管理呢?主要分为两个方面,一方面是时间上的全程,即从疾病开始到终末期;另一方面是在疾病的每个阶段需要完成的事情:怀疑自己得了帕金森病,需要到三级医院寻求帕金森专科医生的帮助;确诊帕金森病后,需规律服药,定期复查,终身康复;终末期卧床、行动非常不便、有高危摔倒的患者,则需要家人或看护的时刻守护。患者要对自身病情有科学的认识,积极配合治疗,在帕金森病专业医师指导下制定个性化治疗方案,从而达到更好的诊疗效果。
新冠疫情下的抗帕治疗
目前正值新型冠状病毒肺炎疫情期间,患有帕金森病等慢性基础性疾病的中老年患者,感染和发病的风险更大。面对疫情,帕金森病患者既要防止原有疾病加重,又要预防感染新冠肺炎,建议大家做好防护、科学就诊、规律服药。疫情期间有些帕金森病患者可能出现自行减药、停药的情况。突然停药可出现“恶性综合征”,出现肢体僵直,高热等表现,严重时可能危及生命。因此,建议帕金森病患者,若病情无特殊变化,继续原有治疗方案;若病情进展,出现症状波动且严重影响到正常生活时,建议及时就医。另外,我科医师可与患者线上交流,远程指导用药,为帕金森病患者保驾护航!
疫情时期居家康复对帕金森病患者来说也是非常重要的,建议可以进行一些力所能及的锻炼,如:打太极、八段锦、朗读、唱歌等,每次的运动量及运动时间可根据自己的感觉调整,一般以半小时左右为宜,不要太过疲劳。
帕金森病需采取多学科参与、全程管理的诊疗模式,除医院内的全程管理外,患者居家时更应该采取相关措施,做好安全防护、遵医嘱服药、坚持康复锻炼、合理饮食、劳逸结合、做好情绪管理。
最后,希望在帕金森病专业医师的指导下,家人朋友的关心照顾下,帕金森病患者的生命不再颤抖!